Лечение и прогноз при дмжп

Лечение и прогноз при ДМЖП

В большинстве случаев ДМЖП не требует немедленного хирургического вмешательства. При выявлении ДМЖП у новорожденного проводят ряд диагностических исследований, которые позволяют определить размер и локализацию дефекта и дают возможность врачам спрогнозировать дальнейшее течение болезни. Чаще всего ДМЖП не угрожает жизни ребенка и неонатологи предпочитают наблюдать за состоянием пациента, так как примерно 40% случаев такие дефекты самостоятельно закрываются в возрасте до года. Поэтому большинство врачей, при отсутствии прямой угрозы жизни ребенку, предпочитают консервативное лечение: используются препараты, уменьшающие давление в малом круге кровообращения, регулирующие ритм сердца новорожденного и снижающие свертываемость крови ребенка. Естественно, грудной ребенок с ДМЖП требует особого ухода и отношения и иногда операцию новорожденному проводят не по жизненным, а по социальным показаниям – при нежелании или неспособности родителей создать необходимые условия для выхаживания такого ребенка.

Самостоятельное закрытие ДМЖП

Самостоятельно закрываются, как правило, небольшие перимембранозные и трабекулярные дефекты. Спонтанное закрытие может быть обусловлено ростом и увеличением массы сердечных мышц, смыканием дефекта из-за пролиферации эндокарда и встраивания в дефект створки трехстворчатого или аортального клапана. Если закрытия до 1 года не произошло, есть вероятность сильного уменьшения дефекта до таких размеров, при которых возможно дальнейший рост и развитие ребенка без оперативного вмешательства. В таких случаях продолжают консервативное лечение и наблюдение за состоянием ребенка до 3-х лет, так как существует вероятность закрытия или уменьшения дефекта до этого возраста.

Тактика лечения при ДМЖП подбирается индивидуально в каждом отдельном случае и зависит от:

  • возраста ребенка;
  • локализации и степени выраженности ДМЖП;
  • состояние здоровья ребенка и других сопутствующих заболеваний;
  • от прогнозируемых результатов лечения.

Так в первые 3 месяца жизни ребенка операцию проводят только по жизненным показаниям – при выявлении большого дефекта между желудочками и развитии сердечной и легочной недостаточности.

Методы лечения ДМЖП

1. Терапевтическое лечение — позволяет улучшить состояние пациента, уменьшить проявления ДМПЖ, подготовить ребенка к оперативному вмешательству и уменьшить риск развития осложнений после него.

Чаще всего назначают:

  • препараты, регулирующие ритм сердца и улучшающие сердечную проводимость: дигоксин, анаприлин, стофантин, коргликон, индерал;
  • препараты, снижающие свертываемость крови: аспирин, варфарин и другие – для уменьшения риска тромбообразования и развития осложнений;
  • диуретики – фуромемид, дихлортеазид, спиронолактон и другие.

2. Оперативное лечение – позволяет полностью заполнить дефект тканей в межжелудочковой перегородке или значительно уменьшить его.

  • малоинвазивная катетеризация – с помощью специального зонда через бедренную артерию в сердце вводится сетка, которая закрывает просвет в перегородке. Постепенно сетка обрастает соединительной тканью и дефект полностью закрывается;
  • паллиативное вмешательство – дефект в перегородке не исчезает, но с помощью сужения просвета легочной артерии уменьшаются клинические проявления ДМЖП. Эта операция считается менее травматической и дает ребенку возможность вырасти и окрепнуть до радикального хирургического вмешательства;
  • открытое оперативное вмешательство – ушивание или поставка «заплаты» на месте дефекта. Операция считается достаточно травматичной, проводится при помощи аппарата искусственного кровообращения, а для заполнения дефекта используется синтетическая ткань или лоскут перикарда.

Рецепт к Пасхе::

Прогноз

Своевременная диагностика и лечение ДМЖП позволяет большинству детей благополучно расти и развиваться соответственно возрасту. Примерно, 70-75% детей, у которых ДМЖП был диагностирован рано, в первые годы жизни отстают в росте и развитии от сверстников, но при должном уходе и лечении или после проведения операции быстро «догоняют» ровесников. Очень важно – постоянное наблюдение у кардиолога, это позволяет исключить развитие осложнений ДМЖП.

Источник: onwomen.ru

Диагностика и лечение порока межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки, или ДМЖП — это врожденный порок сердца, составляющий около 50 % среди всех видов пороков сердца у доношенных новорожденных. Суть аномалии заключается в наличии отверстия в перегородке, через которое некоторый объем обогащенной кислородом крови из левого желудочка попадает в правый, где находится кровь, бедная кислородом. Из-за этого органы и их ткани получают недостаточно кислорода; развивается гипоксия. Стенки постоянно переполненного кровью правого желудочка постепенно ослабевают, что провоцирует правожелудочковую сердечную недостаточность. Также повышается риск повышенного давления в малом круге кровообращения.

Размер дефекта может достигать 30 мм. Незначительный дефект межжелудочковой перегородки (2–5 мм) может зарасти без врачебного вмешательства и никак не повлиять на здоровье человека. Однако существенные дефекты перегородки (10–15 мм) требуют постоянного наблюдения и лечения. Есть 3 типа дефекта перегородки:

  1. Мембранозный: обычно имеет незначительный размер, зарастает самостоятельно. Находится под аортальным клапаном.
  2. Мышечный: расположен в мышечной части перегородки, отдален от клапанов. Высока вероятность самостоятельного зарастания.
  3. Надгребневый: локализуется на границе выносящих и вносящих сосудов желудочков. В большинстве случаев не зарастает.

Причины

Все пороки сердца, в том числе и ДМЖП, обусловлены аномалиями развития сердца плода на первых неделях беременности. Причиной возникновения последних являются:

  • генетические заболевания;
  • плохая экология;
  • работа матери на вредном производстве;
  • нездоровый образ жизни матери;
  • прием противопоказанных беременным лекарственных препаратов на момент зачатия или в первые недели беременности;
  • употребление больших доз алкоголя перед зачатием или в первые недели беременности;
  • вирусные и инфекционные заболевания: герпес, ветрянка, краснуха, токсоплазмоз, грипп, ангина;
  • сахарный диабет у матери.

Симптомы

ДМЖП у плода никак не проявляется, его можно выявить только с помощью эхокардиографии, которую проводят с 18 недели беременности. У рожденных детей симптомы недуга проявляются в первый год жизни. Симптомы:

  • цианоз губ и кончиков пальцев;
  • плохой аппетит;
  • отставание в развитии;
  • одышка;
  • недостаточный набор веса;
  • отеки;
  • учащенное сердцебиение;
  • мгновенная утомляемость после незначительной физической активности (после приема пищи, частых смен позы).

Все эти признаки могут указывать не только на дефект межжелудочковой перегородки, но и на другие заболевания у детей. Малый дефект перегородки может и не отражаться на качестве жизни пациента, однако при прослушивании сердца ребенка педиатр (кардиолог) может услышать шумы. Реже аномалия межжелудочковой перегородки впервые проявляется во взрослом возрасте, когда у больного появляется одышка, свидетельствующая о развитии сердечной недостаточности.

При появлении следующих симптомов человеку следует незамедлительно вызвать скорую помощь:

  • сильная отечность ног;
  • одышка даже в положении лежа;
  • быстрое (нерегулярное) сердцебиение;
  • резкий упадок сил;
  • бледность или синюшность кожи.

Осложнения

У новорожденных незначительные дефекты перегородки диаметром до 7 мм могут закрыться самостоятельно, однако масштабные пороки перегородки могут грозить больному осложнениями:

  1. Синдромом Эйзенменгера: ткани организма человека постоянно страдают от дефицита кислорода, который приводит к необратимым изменениям в легких.
  2. Сердечной недостаточностью — нарушением процесса перекачивания крови.
  3. Эндокардитом: порок межжелудочковой перегородки повышает риск инфекционного поражения эндокарда.
  4. Аортальной регургитацией: расположение дефекта может провоцировать развитие недостаточности аортального клапана.
  5. Инсульта: из-за турбулентного тока крови, проходящего через дефект в перегородке, повышается риск появления тромбов, которые могут блокировать сосуды головного мозга.
  6. Других сердечных недугов (патологией клапанов, аритмией).

Большинство будущих мам с незначительным ДМЖП нормально вынашивают и рожают детей. Если же дефект существенный, у беременной могут возникнуть такие осложнения, как аритмия и сердечная недостаточность, которые могут негативно отразиться на вынашивании плода. Для женщин с синдромом Эйзенменгера беременность и родоразрешение представляют опасность для жизни. Если у женщины имеются какие-либо пороки сердца, прежде чем планировать зачатие, она должна проконсультироваться с врачом.

Читайте также:  Простатит – лечение народными средствами

Диагностика

Для диагностики ДМЖП необходимо обратиться к кардиологу. Если врач в процессе аускультации услышит шумы в сердце, пациент будет направлен на следующие диагностические процедуры:

  1. Эхокардиография позволяет оценить работу сердца и его проводимость.
  2. Рентгенография грудной клетки дает возможность обнаружить увеличение сердца и наличие жидкости в легких.
  3. Катетеризация сердца: введение в кровоток через венозный катетер контрастного вещества, благодаря которому можно сделать рентгенографию камер сердца.
  4. Магнитно-резонансная томография: позволяет без использования рентгеновского излучения получить объемное изображение структур сердца. Применяется в том случае, если результаты эхокардиографии оказались неинформативными.

Лечение и прогноз

Дефект межжелудочковой перегородки не требует экстренного хирургического вмешательства. Если патология обнаруживается у ребенка, кардиолог постоянно наблюдает за ним. До 3 лет у большинства детей с ДМПЖ отверстие зарастает само по себе. Не нужно лечения и пациенту, имеющему дефект размером до 5–7 мм. В таком случае также будет достаточно наблюдения кардиологом.

Лечение пациентов с этим пороком сердца может быть медикаментозным и хирургическим. Прием специальных препаратов помогает уменьшить симптомы врожденного порока, а также снизить риск осложнений после хирургического вмешательства. К таким медикаментам относят:

  1. Бета-блокаторы (Анаприлин, Индерал): помогают нормализовать сердечный ритм.
  2. Антикоагулянты (Гепарин, Варфарин, Аспирин): снижают риск образования тромбов, обеспечивают профилактику инсульта. При приеме антикоагулянтов важно контролировать количество тромбоцитов в крови.

Все препараты назначаются кардиологом. Принимать медикаменты необходимо по расписанной врачом схеме. Самолечение сердечных пороков сопряжено с опасностью для жизни и здоровья!

Что касается хирургического лечения сердечного порока, то кардиологи и кардиохирурги настоятельно рекомендуют проводить операции в детском возрасте. Суть операции на сердце при ДМЖП заключается в блокировке дефекта с помощью своеобразной «заплатки», которая не допускает смешивания левожелудочковой и правожелудочковой крови. Существует 2 вида операций при ДМЖП:

  1. Катетеризация сердца — нетравматичный способ лечения ДМЖП, проводимый под контролем рентгенаппарата с использованием контрастного вещества. Через бедренную вену пациенту вводится тончайший зонд, который направляется к сердцу, а точнее, к межжелудочковой перегородке. С помощью зонда в перегородку имплантируется сетка, блокирующая дефект. Через некоторое время имплантат зарастает тканью. Преимуществом такой операции является незначительная травматичность и короткий период постоперационного восстановления. Однако катетеризация противопоказана пациентам с аллергией на йод, который является основой контрастного вещества.
  2. Открытая операция на сердце проводится под общим наркозом. Больному вскрывают грудную клетку и подключают к аппарату искусственного кровообращения. Затем разрезается сердце, а в дефект межжелудочковой перегородки внедряется «заплатка» из синтетического материала. После такой операции пациенту нужен длительный восстановительный период.

После операции больной должен регулярно наблюдаться у кардиолога.

В большинстве случаев операции дают положительный результат, поэтому пациенты, перенесшие хирургическое лечение, имеют шансы на полноценную жизнь, продолжительность которой может составлять свыше 60 лет. Если человек с большим дефектом межжелудочковой перегородки не будет прооперирован, вероятная продолжительность его жизни не превысит 27 лет.

Источник: asosudy.ru

ДМЖП — Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки сердца — это второй из часто встречающихся врожденных пороков сердца у детей старше 3 лет.

При этом пороке имеется отверстие в перегородке, разделяющей правый и левый желудочки. Наличие отверстия в межжелудочковой перегородке является причиной патологического поступления крови из левого желудочка в правый и, как следствие, переполнение малого круга кровообращения (легких) избыточным объемом крови.

В зависимости от размера дефекта состояние больных может кардинально различаться. Пациенты с небольшими дефектами 2-5 мм в диаметре могут практически не предъявлять жалоб, чувствовать себя вполне здоровыми. Пациентам с большими дефектами (10-15 мм в диаметре) требуется срочная операция, т.к. обычно эти пациенты жалуются на частые пневмонии, простудные заболевания, отставание в развитии, выраженную одышку.

Дефект межжелудочковой перегородки является «агрессивным» в отношении развития такого грозного осложнения как легочная гипертензия, т.е. значительное повышение давления в сосудах легких. Из-за этого осложнения некоторые больные с большими дефектами достаточно быстро становятся неоперабельными и выполнение операции у них невозможно. Главная задача врача – это во время направить больного на операцию.

Диагностика и лечение дефекта межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки у детей старше 3 лет, обычно, самостоятельно не закрываются. Основной метод исследования — эхокардиография, который дает исчерпывающие данные о пороке, состоянии сердца. Единственный метод лечения хирургический.

Операцию можно выполнять на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения. Разрезается стенка правого предсердия и через просвет трикуспидального клапана выявляется дефект межжелудочковой перегородки. Оценивается положение дефекта, его размер, соотношение с окружающими структурами. Если дефект небольшой до 7-8 мм, то он ушивается, если дефект больше, то выполняется пластика заплатой. В некоторых случаях дефект невозможно закрыть доступом через правого предсердие. В таких случаях для лучшей видимости краев дефекта необходимо выполнять вскрытие правого желудка. Это несколько более травматично для больного, но во всех случаях дает возможность успешно закрыть «трудный» дефект. Операция выполняется уже более 50 лет, результаты вмешательства хорошие. После операции дети становятся практически здоровыми, мало отличаются от сверстников и могут заниматься спортом .

Второй, более современный метод лечения дефекта межжелудочковой перегородки – эндоваскулярный. Через прокол в бедренной вене и бедренной артерии, через тонкие катетеры в полость сердца вводится специальное устройство – окклюдер, которым закрывается дефект. Операция короткая по продолжительности, малотравматичная, выполняется без разреза грудной клетки, пребывания в отделении реанимации не требуется. Однако, при выполнении этой операции необходим очень строгий отбор больных. Не всем возможно выполнение данного вмешательства.

В настоящее время результаты коррекции дефекта межжелудочковой перегородки любым методом хорошие, количество осложнений минимально. Однако, один раз в год необходимо проходить обследование у кардиолога.

Источник: bakulev.ru

Диагностика и лечение порока межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки, или ДМЖП — это врожденный порок сердца, составляющий около 50 % среди всех видов пороков сердца у доношенных новорожденных. Суть аномалии заключается в наличии отверстия в перегородке, через которое некоторый объем обогащенной кислородом крови из левого желудочка попадает в правый, где находится кровь, бедная кислородом. Из-за этого органы и их ткани получают недостаточно кислорода; развивается гипоксия. Стенки постоянно переполненного кровью правого желудочка постепенно ослабевают, что провоцирует правожелудочковую сердечную недостаточность. Также повышается риск повышенного давления в малом круге кровообращения.

Размер дефекта может достигать 30 мм. Незначительный дефект межжелудочковой перегородки (2–5 мм) может зарасти без врачебного вмешательства и никак не повлиять на здоровье человека. Однако существенные дефекты перегородки (10–15 мм) требуют постоянного наблюдения и лечения. Есть 3 типа дефекта перегородки:

  1. Мембранозный: обычно имеет незначительный размер, зарастает самостоятельно. Находится под аортальным клапаном.
  2. Мышечный: расположен в мышечной части перегородки, отдален от клапанов. Высока вероятность самостоятельного зарастания.
  3. Надгребневый: локализуется на границе выносящих и вносящих сосудов желудочков. В большинстве случаев не зарастает.
Читайте также:  К чему снится авиакатастрофа

Причины

Все пороки сердца, в том числе и ДМЖП, обусловлены аномалиями развития сердца плода на первых неделях беременности. Причиной возникновения последних являются:

  • генетические заболевания;
  • плохая экология;
  • работа матери на вредном производстве;
  • нездоровый образ жизни матери;
  • прием противопоказанных беременным лекарственных препаратов на момент зачатия или в первые недели беременности;
  • употребление больших доз алкоголя перед зачатием или в первые недели беременности;
  • вирусные и инфекционные заболевания: герпес, ветрянка, краснуха, токсоплазмоз, грипп, ангина;
  • сахарный диабет у матери.

Симптомы

ДМЖП у плода никак не проявляется, его можно выявить только с помощью эхокардиографии, которую проводят с 18 недели беременности. У рожденных детей симптомы недуга проявляются в первый год жизни. Симптомы:

  • цианоз губ и кончиков пальцев;
  • плохой аппетит;
  • отставание в развитии;
  • одышка;
  • недостаточный набор веса;
  • отеки;
  • учащенное сердцебиение;
  • мгновенная утомляемость после незначительной физической активности (после приема пищи, частых смен позы).

Все эти признаки могут указывать не только на дефект межжелудочковой перегородки, но и на другие заболевания у детей. Малый дефект перегородки может и не отражаться на качестве жизни пациента, однако при прослушивании сердца ребенка педиатр (кардиолог) может услышать шумы. Реже аномалия межжелудочковой перегородки впервые проявляется во взрослом возрасте, когда у больного появляется одышка, свидетельствующая о развитии сердечной недостаточности.

При появлении следующих симптомов человеку следует незамедлительно вызвать скорую помощь:

  • сильная отечность ног;
  • одышка даже в положении лежа;
  • быстрое (нерегулярное) сердцебиение;
  • резкий упадок сил;
  • бледность или синюшность кожи.

Осложнения

У новорожденных незначительные дефекты перегородки диаметром до 7 мм могут закрыться самостоятельно, однако масштабные пороки перегородки могут грозить больному осложнениями:

  1. Синдромом Эйзенменгера: ткани организма человека постоянно страдают от дефицита кислорода, который приводит к необратимым изменениям в легких.
  2. Сердечной недостаточностью — нарушением процесса перекачивания крови.
  3. Эндокардитом: порок межжелудочковой перегородки повышает риск инфекционного поражения эндокарда.
  4. Аортальной регургитацией: расположение дефекта может провоцировать развитие недостаточности аортального клапана.
  5. Инсульта: из-за турбулентного тока крови, проходящего через дефект в перегородке, повышается риск появления тромбов, которые могут блокировать сосуды головного мозга.
  6. Других сердечных недугов (патологией клапанов, аритмией).

Большинство будущих мам с незначительным ДМЖП нормально вынашивают и рожают детей. Если же дефект существенный, у беременной могут возникнуть такие осложнения, как аритмия и сердечная недостаточность, которые могут негативно отразиться на вынашивании плода. Для женщин с синдромом Эйзенменгера беременность и родоразрешение представляют опасность для жизни. Если у женщины имеются какие-либо пороки сердца, прежде чем планировать зачатие, она должна проконсультироваться с врачом.

Диагностика

Для диагностики ДМЖП необходимо обратиться к кардиологу. Если врач в процессе аускультации услышит шумы в сердце, пациент будет направлен на следующие диагностические процедуры:

  1. Эхокардиография позволяет оценить работу сердца и его проводимость.
  2. Рентгенография грудной клетки дает возможность обнаружить увеличение сердца и наличие жидкости в легких.
  3. Катетеризация сердца: введение в кровоток через венозный катетер контрастного вещества, благодаря которому можно сделать рентгенографию камер сердца.
  4. Магнитно-резонансная томография: позволяет без использования рентгеновского излучения получить объемное изображение структур сердца. Применяется в том случае, если результаты эхокардиографии оказались неинформативными.

Лечение и прогноз

Дефект межжелудочковой перегородки не требует экстренного хирургического вмешательства. Если патология обнаруживается у ребенка, кардиолог постоянно наблюдает за ним. До 3 лет у большинства детей с ДМПЖ отверстие зарастает само по себе. Не нужно лечения и пациенту, имеющему дефект размером до 5–7 мм. В таком случае также будет достаточно наблюдения кардиологом.

Лечение пациентов с этим пороком сердца может быть медикаментозным и хирургическим. Прием специальных препаратов помогает уменьшить симптомы врожденного порока, а также снизить риск осложнений после хирургического вмешательства. К таким медикаментам относят:

  1. Бета-блокаторы (Анаприлин, Индерал): помогают нормализовать сердечный ритм.
  2. Антикоагулянты (Гепарин, Варфарин, Аспирин): снижают риск образования тромбов, обеспечивают профилактику инсульта. При приеме антикоагулянтов важно контролировать количество тромбоцитов в крови.

Все препараты назначаются кардиологом. Принимать медикаменты необходимо по расписанной врачом схеме. Самолечение сердечных пороков сопряжено с опасностью для жизни и здоровья!

Что касается хирургического лечения сердечного порока, то кардиологи и кардиохирурги настоятельно рекомендуют проводить операции в детском возрасте. Суть операции на сердце при ДМЖП заключается в блокировке дефекта с помощью своеобразной «заплатки», которая не допускает смешивания левожелудочковой и правожелудочковой крови. Существует 2 вида операций при ДМЖП:

  1. Катетеризация сердца — нетравматичный способ лечения ДМЖП, проводимый под контролем рентгенаппарата с использованием контрастного вещества. Через бедренную вену пациенту вводится тончайший зонд, который направляется к сердцу, а точнее, к межжелудочковой перегородке. С помощью зонда в перегородку имплантируется сетка, блокирующая дефект. Через некоторое время имплантат зарастает тканью. Преимуществом такой операции является незначительная травматичность и короткий период постоперационного восстановления. Однако катетеризация противопоказана пациентам с аллергией на йод, который является основой контрастного вещества.
  2. Открытая операция на сердце проводится под общим наркозом. Больному вскрывают грудную клетку и подключают к аппарату искусственного кровообращения. Затем разрезается сердце, а в дефект межжелудочковой перегородки внедряется «заплатка» из синтетического материала. После такой операции пациенту нужен длительный восстановительный период.

После операции больной должен регулярно наблюдаться у кардиолога.

В большинстве случаев операции дают положительный результат, поэтому пациенты, перенесшие хирургическое лечение, имеют шансы на полноценную жизнь, продолжительность которой может составлять свыше 60 лет. Если человек с большим дефектом межжелудочковой перегородки не будет прооперирован, вероятная продолжительность его жизни не превысит 27 лет.

Источник: asosudy.ru

Дефект межжелудочковой перегородки у взрослых

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) является наиболее распространенным врожденным пороком сердца и присутствует примерно у 3 – 4 младенцев из 1000 живорожденных детей. В результате спонтанного закрытия небольших дефектов межжелудочковой перегородки частота этого заболевания снижается с возрастом, особенно у взрослых. Большие ДМЖП, как правило, корригируются в детском возрасте. Без оперативного лечения у таких пациентов быстро развивается высокая легочная гипертензия, что делает их неоперабельными. Поэтому у взрослых пациентов чаще встречаются небольшие ДМЖП, либо сочетание ДМЖП со стенозом легочной артерии (ЛА), что ограничивает поступление крови в легкие и предотвращает развитие легочной гипертензии. Такие пациенты длительное время хорошо себя чувствуют, не предъявляют жалоб и не имеют ограничения физической активности и даже могут заниматься профессиональным спортом. Тем не менее, даже при относительно небольшом артериовенозном сбросе крови во взрослом возрасте ДМЖП может осложниться развитием аортальной недостаточности, аневризмой синуса Вальсальвы, инфекционным эндокардитом и другой кардиальной патологией.

Клиническая картина ДМЖП у взрослых пациентов типична для данного порока. При аускультации выслушивается систолический шум различной интенсивности слева и справа от грудины. Интенсивность шума зависит от размеров дефекта и степени легочной гипертензии. У больных с сопутствующей аортальной недостаточностью также выслушивается диастолический шум. При прорыве аневризмы синуса Вальсальвы шум носит «машинообразный» систолодиастолический характер. На ЭКГ выявляются признаки перегрузки левых отделов сердца за исключением пациентов со стенозом ЛА, когда преобладает нагрузка на правый желудочек (ПЖ). У пациентов с высокой легочной гипертензией (ЛГ) чаще наблюдается комбинированная гипертрофия желудочков, а при развитии синдрома Эйзенменгера – выраженная гипертрофия ПЖ (синдрома Эйзенменгера характеризуется развитием необратимой легочной гипертензии вследствие сброса крови слева направо).

Читайте также:  К чему снится дыня

Диагностика. Рентгенологическая картина представлена усилением легочного рисунка, а также увеличением тени сердца. У пациентов с малым ДМЖП рентгенография грудной клетки может быть нормальной. При наличии большого сброса крови слева направо имеются признаки увеличения левого предсердия, левого желудочка и усиление легочного рисунка. У пациентов с выраженной легочной гипертензией не будет увеличения левого желудочка (ЛЖ), но будет выбухание дуги легочной артерии и ослабление легочного рисунка на периферии легкого.

Допплер-эхокардиография является основным инструментальным методом современной диагностики ДМЖП, который позволяет получить достоверные данные об анатомии порока. Трансторакальная эхокардиография практически всегда имеет диагностическую ценность у большинства взрослых с хорошими эхокардиографическими окнами. Данные, которые нужно получить в ходе исследования, включают количество, размеры и локализацию дефектов, размеры камер, функцию желудочков, наличие или отсутствие аортальной регургитации стеноза легочной артерии, трехстворчатой регургитации. Оценка систолического давления в ПЖ также должна быть частью исследования. У взрослых с плохими эхокардиографическими окнами может потребоваться чреспищеводная эхокардиография.

Компьютерная томография с контрастным усилением и МР-томография могут применяться для оценки анатомии магистральных сосудов, если есть сопутствующие пороки, а также для визуализации тех ДМЖП, которые недостаточно хорошо видны на ЭхоКГ. Кроме того, МРТ позволяет оценить объем шунтирования крови, а также наличие фиброза в миокарде желудочков, который может развиваться в результате длительного существования порока.

Ангиокардиография и катетеризация сердца проводятся взрослым больным с ДМЖП, у которых неинвазивные данные не дают полной клинической картины. Согласно рекомендациям Американской ассоциации кардиологов, основные показания для этого исследования следующие:

    определение объема шунтирования, а также оценка давления и сосудистого сопротивления малого круга кровообращения у пациентов с подозрением на легочную гипертензию;
    обратимость легочной гипертензии должна быть проверена с помощью различных вазодилатирующих средств;
    оценка сопутствующих пороков, таких как аортальная недостаточность, стеноз легочной артерии, прорыв аневризмы синуса Вальсальвы;
    диагностика множественных ДМЖП;
    выполнение коронароангиографии пациентам старше 40 лет с риском ИБС;
    оценка анатомии ДМЖП в случаях, когда планируется эндоваскулярное его закрытие.

Хирургическое лечение. Согласно рекомендациям Американской ассоциации кардиологов, хирургическое закрытие ДМЖП необходимо при соотношении легочного кровотока к системному более чем 1,5:1,0. При сочетании ДМЖП со стенозом ЛА хирургическое лечение показано во всех случаях. Показанием к оперативному лечению является также прогрессирующая систолическая или диастолическая дисфункция ЛЖ, сопутствующая клапанная патология, прорыв аневризмы синуса Вальсальвы, инфекционный эндокардит в анамнезе.

Как правило, небольшие дефекты не приводят к развитию ЛГ, однако являются фактором риска развития инфекционного эндокардита, аортальной и трехстворчатой недостаточности и аритмий. Исходя из этого, C.Backer и соавт. (1993) рекомендуют хирургическое закрытие небольших перимембранозных ДМЖП как профилактику указанных осложнений. Следует отметить, что данный подход не является общепринятым, несмотря на достоверно высокую частоту развития сопутствующей кардиальной патологии у взрослых больных с ДМЖП.

Оперативное лечение ДМЖП выполняется в условиях искусственного кровообращения, гипотермии и кардиоплегии. Небольшие дефекты (до 5 – 6 мм) ушиваются, более крупные закрываются заплатой, обычно синтетическим материалом (например, дакроном, политетрафторэтиленом (Gore-Tex)). Доступ к ДМЖП осуществляется через правое предсердие, реже через правый желудочек. В случаях, когда одновременно выполняется протезирование аортального клапана, ДМЖП может закрываться доступом через аорту. Иногда при субтрикуспидальной локализации ДМЖП для визуализации его краев может потребоваться рассечение септальной створки трехстворчатого клапана с последующим ее восстановлением. В ряде случаев при удаленности краев перимембранозного ДМЖП от трехстворчатого и аортального клапанов, а также при мышечных ДМЖП возможно эндоваскулярное их закрытие при помощи специальных устройств (окклюдеров). Чрескожное закрытие ДМЖП представляет сбой привлекательную альтернативу хирургическому лечению у пациентов с высокими факторами риска оперативного вмешательства, неоднократными предшествующими хирургическими вмешательствами, плохо доступными мышечными ДМЖП и ДМЖП типа швейцарского сыра.

Противопоказанием к закрытию ДМЖП является склеротическая легочная гипертензия со сбросом крови справа налево (синдром Эйзенменгера). С целью улучшения качества жизни пациентам с синдромом Эйзенменгера показана легочная вазодилатационная терапия, включающая, в частности бозентан. Радикальным методом лечения является коррекция порока в сочетании с пересадкой легкого или пересадка сердечно-легочного комплекса. M. Inoue и соавт. (2010) сообщили об успешном закрытии ДМЖП с одновременной пересадкой обоих легких.

Основные принципы наблюдения пациентов с ДМЖП, оперированных во взрослом возрасте, сформулированы в Рекомендациях Американской ассоциации кардиологов (2008):

    взрослые пациенты с ДМЖП и остаточной сердечной недостаточностью, резидуальным сбросом, легочной гипертензией, аортальной недостаточностью, обструкцией выводного тракта ПЖ и ЛЖ должны не реже одного раза в год проходить обследование;
    взрослые пациенты с малыми остаточными ДМЖП и без какой-либо другой патологии должны обследоваться каждые 3 – 5 лет;
    взрослые пациенты после закрытия ДМЖП окклюдером должны проходить обследование каждые 1 – 2 года в зависимости от локализации ДМЖП и других факторов;
    пациентов, оперированных по поводу больших ДМЖП, следует наблюдать в течение всей жизни, так как в ряде случаев ЛГ может прогрессировать, кроме того, эти пациенты остаются в группе риска развития аритмий.

Взрослые без остаточного ДМЖП, без сопутствующих повреждений и с нормальным давлением в легочной артерии не нуждаются в продолжении наблюдения за исключением случаев направления на обследование врачом общей практики. Пациенты, у которых развивается бифасцикулярная блокада или транзиторная трифасцикулярная блокада после закрытия ДМЖП, имеют риск развития полной поперечной блокады сердца. Такие пациенты нуждаются в ежегодном обследовании.

Беременность пациентам с ДМЖП и тяжелой легочной гипертензией (комплекс Эйзенменгера) не рекомендуется из-за высокой материнской и внутриутробной смертности. Женщины с малыми ДМЖП без легочной гипертензии и без сопутствующих пороков не имеют большого сердечно-сосудистого риска при беременности. Обычно беременность хорошо переносится. Однако сброс крови слева направо может усилиться с увеличением сердечного выброса при беременности, это состояние уравновешивается снижением периферического сопротивления. У женщин с большим артериовенозным сбросом крови течение беременности может осложниться аритмиями, дисфункцией желудочков и прогрессированием легочной гипертензии.

Вопрос об обязательном хирургическом лечении взрослых пациентов с малыми ДМЖП, не имеющих осложнений, остается дискутабельным. Некоторые авторы считают, что тщательное наблюдение с целью ранней диагностики развивающихся осложнений является достаточным. Ключевыми моментами, которые должны отслеживаться у этих пациентов, являются развитие аортальной недостаточности, трехстворчатой регургитации, оценка степени шунтирования крови и легочной гипертензии, развитие желудочковой дисфункции, а также подлегочного и подаортального стенозов. Своевременное выполнение оперативного вмешательства позволит предотвратить дальнейшее прогрессирование кардиальной патологии. По мнению C. Backer и соавт. (1993), хирургическое лечение показано всем пациентам с теоретическим риском развития возможных осложнений ДМЖП.

Источник: doctorspb.ru